Pigmentiniai apgamai

Kas yra pigmentinis apgamas? Tai ribota dėmelė ar mazgelis, sudarytas iš melanocitų kilmės ląstelių. Jei gimstama su apgamu (vad. įgimtu apgamu), manoma, kad jis yra susijęs su sutrikusiu odos struktūrų vystymusi embrioniniu periodu. Vėliau susiformavęs apgamas laikomas gerybiniu odos naviku (įgytas apgamas). Nors yra manoma, kad pirmoji ląstelė , iš kurios vėliau, susidaro apgamas jau būna odoje gimimo momentu.

Kodėl jie atsiranda? Konkreti pigmentinių apgamų atsiradimo priežastis lieka nežinoma.(“Tiesa slypi kažkur anapus…”) Manoma, kad egzistuoja paveldėtas polinkis apgamams. Tačiau taip pat svarbus saulės, skatinančios apgamų formavimąsi, poveikis. Pastebėta, kad daugiau apgamų atsiranda po pūslinio proceso, pvz po II° terminio odos nudegimo ar sergant pūslinėm ligomis. Taip pat apgamams, kaip ir kitiems pigmentiniams dariniams, įtakos turi hormoniniai pokyčiai organizme. Todėl apgamų padaugėja paauglystėje ir nėštumo metu.

Kas yra tie melanocitai ir ką jie veikia? Melanocitai embrioniniu periodu atsiskiria nuo nervinio vamzdelio ir keliauja, pirmiausiai, į odą bei smegenis, o taip pat į akis ir ausis. Odoje jie išsibarsto po bazinį epidermio sluoksnį. Dermoje jų nėra. Kaip ir vienodo krūvio dalelių, taip ir šių ląstelių niekada nerasi greta, dėl kontakto inhibicijos (lot. inhibitio-slopinimas). Melanocitų gaminamas pigmentas (melaninas) apsaugo odą nuo kenksmingų saulės spindulių ir suteikia odai tam tikrą atspalvį.

Kaip formuojasi apgamas? Ląstelės, sudarančios apgamą, yra panašios į melanocitus, bet turi ir skirtumų. Jos gali būti, arba navikiškai pakitę melanocitai, arba jiems giminingos neuroektoderminės kilmės ląstelės nevocitai. Pagal tai skiriami nevusinių ląstelių ir melanocitų kilmės apgamai. Nevusinės ląstelės yra didesnės už normalius melanocitus, išsidėsto viena šalia kitos, sulaiko citoplazmoje melaniną ir linkusios migruoti iš epidermio į spenelinį tikrosios odos sluoksnį. Besiskverbdamos gilyn, jos bręsta ir įgauna verpstės formą (vyksta apgamo „neurotizacija“). Tuo gerybinių apgamų ląstelės skiriasi nuo melanomos ląstelių, kurios nebręsta ar bręsta labai silpnai. Palaipsniui apgamo ląstelės praranda gebėjimą gaminti melaniną ir apgamas išnyksta.

Kaip klasifikuojami pigmentiniai apgamai?

1. Pagal paviršiaus pobūdį:

• lygūs
• gumbuoti
• papilominiai
• karpiniai
• cerebrifrominiai

2. Pagal atsiradimo laiką:

įgimti – nelinkę išnykti. Įgimtais laikomi apgamai, esantys gimimo momentu ir atsiradę iki 1m amžiaus. Juos turi 1% kūdikių. Gali būti maži (<1cm), vidutiniai (1-3cm) ir dideli (>3cm). Pastarieji turi nors ir mažą, bet realią tikimybę supiktybėti – 5-10% virsta melanoma. Kadangi jie susidaro dėl odos vystymosi ir sklaidos sutrikimų, tai gali turėti plaukų folikulų ir kitų odos priedų.

įgyti -jų daugėja iki 40metų, o vėliau ima mažėti dėl savaiminio išnykimo. Apgamai būna iki 1cm skersmens ir tolygiai pigmentuoti; N.B! Dėl tokio skirstymo kyla daug diskusijų. Yra nuomonė, kad visi apgamai yra įgimti, tik ne visi iškart matomi. Kai apgamo ląstelės besidaugindamos pasiekia kritinį skaičių, apgamas „pasirodo“ ant odos. Tokios nuomonės yra ir J. Prušinskas.

3. Pagal apgamą sudarančias ląsteles: nevusinių ląstelių, kurios linkusios jungtis į lizdus,melanocitų kilmės ląstelių, kurios nesijungia į lizdus;

4. pagal raidos stadijas (ląstelių buvimo vietą), kurios dalinai apsprendžia apgamo išvaizdą:

intraepiderminiai (jungties )- apgamo ląstelės išsidėsto epidermyje – ties jo riba su derma. Todėl apgamai yra plokšti ir ryškūs;

mišrūs – ląstelių telkinių yra ir epidermyje, ir tikrojoje odoje. Šie apgamai yra truputį iškilę ir mažiau ryškūs nei intraepiderminiai;

intraderminiai – pigmentinės ląstelės lokalizuojasi tik tikrojoje odoje. Tai labiausiai iškilę ir savo spalva mažiausiai besiskiriantys nuo normalios odos apgamai. N.B! Kai kurie apgamai nekinta visą laiką (delnų ir padų bei lytinių organų apgamai lieka epidermyje), tačiau daugelis tampa mišriais ir intraderminiais .

Kada reikėtų susirūpinti apgamais? Svarbiausi požymiai, rodantys, kad apgamas kinta, yra jo diametro, iškilumo, spalvos ir kraštų pokyčiai ( ypač atsiradę per trumpą periodą ). Taip pat svarbu, ar neatsirado tokių simptomų kaip: niežėjimas, skausmas, kraujavimas, aplinkinės odos sudirginimas.

Nevusinių ląstelių apgamai

Verta žinoti, kad:

• nepakitusių įgytų apgamų virtimo į melanoma rizika labai maža.
• kuo didesnis įgimtas apgamas, tuo didesnė tikimybė, kad jis supiktybės.

Halo (Sutton‘o) apgamas arba įgyta centrifūginė leukoderma- tai paprastas apgamas, kurį supa bepigmentė zona-aureolė (halo). Nežinoma, kas inicijuoja imuninės reakcijas, nukreiptas prieš melanocitus ir ardančias apgamą. Centrinis apgamas laikui bėgant gali išnykti. Pigmentacija atsistato ne visada ir tam reikia daug laiko. Kliniškai halo apgamą reikia skirti nuo regresuojančios melanomos. Pastaroji būna viena, turi ryškius atipizmo požymius ir dažniau atsiranda vyresniems žmonėms. Tuo tarpu Halo apgamai yra simetriški, dažniausiai keli ir būdingi vaikams. Apgamo šalinti nebūtina, tik reikia atskirti nuo melanomos.

Halo apgamas

 

Šeivinių ir epiteliodinių ląstelių (Spitz) apgamas – yra rausvas ar rudas simetriškas mazgelis, nustatomas 1% vaikų. Ląstelės turi didelius branduolius, nes juose yra keli chromosomų rinkiniai (poliploidija). Anksčiau buvo vadinamas jaunatvine melanoma dėl histologinio panašumo į ją, tačiau dėl gerybinės eigos ir „gąsdinančio“ žodžio šio termino buvo atsisakyta. Visgi, nėra patikimų kriterijų, leidžiančių atskirti šias dvi būkles, o jų išeitys labai skiriasi. Todėl rekomenduojama jį pašalinti sveikų audinių ribose ir tai patvirtinti histologiškai. Prognozė gera, bet patartina vengti saulės.

Šeivinių ir epiteliodinių ląstelių (Spitz) apgamas</td

Raibasis šlakinis apgamas, speckled lentiginous nevus – 2-10 cm dydžio hiperpigmentuota dėmė su daug mažesnių tamsių plokščių ir pakilusių dėmių. Yra tikimybė, kad supiktybės, todėl būtinas nuolatinis stebėjimas. Histologiniai radiniai byloja, kad tai yra keli skirtingų rūšių apgamai, susiformavę ant šlako. Kai kuriems pacientas siūloma juos pašalinti chirurginiu būdu, bet gero kosmetinio efekto gauti nepavyksta

Raibasis šlakinis apgamas

 

Displastinis ( = atipinis arba Klarko) apgamas – įgytas apgamas, kuriame atsiranda tam tikri pakitimai. Nuo paprasto apgamo jis skiriasi klinikiniais ir histologiniais bruožais. Jam būdingi melanomos morfologiniai kriterijai en miniature: A-(asymmetry) asimetriškas B-(border) nelygiais kraštais C-(color) netolygiai pigmentuotas D-(diameter) didelio skersmens >5-6mm E-(eritema, elevation)-aplinkinės odos paraudimas, nelygus apgamo paviršius. Kai kurių atipinių apgamų neįmanoma kliniškai atskirti nuo melanomos. Galimi pavieniai ir šeiminiai (autosominis dominantinis paveldėjimo būdas) atvejai. Dažniau atsiranda šviesiems keltų (iš Šiaurės Europos) kilmės žmonėms. Nors melanoma gali išsivystyti ir iš nepakenktos odos, bet displastinių apgamų buvimas padidina melanomos atsiradimo riziką. Negalima žinoti, po kokio emocinio sukrėtimo, toks apgamas pradės keistis piktybėjimo link. Juk oda ir nervų sistema vystosi iš vienos užuomazgos. Todėl ir per visą gyvenimą, jos lieka susijusios. Turint du pirmos eilės giminaičius sergančius melanoma ir daug displazinių apgamų, rizika susirgti yra 100%. Atipiniai apgamai plečiasi į šonus, todėl jų ribos atrodo neaiškios. Dėl skirtingos centro ir periferijos pigmentacijos apgamas primena „keptą kiaušinį”. Dalis tyrinėtojų mano, kad atipiniai apgamai yra ne tiek melanomos pirmtakai, kaip jos pranašai. Todėl diskutuojama, ar reikia profilaktinio pašalinimo. Tačiau stebėti displastinius apgamus būtina, ir atsiradus 1 ar daugiau iš šių požymių, kreiptis į dermatologą:

• staigus padidėjimas
• apgamo kontūrų banguotumas
• uždegiminiai reiškiniai (patinimas, paraudimas, skausmas ir t.t.)
• kraujavimas ir/ar išopėjimas
• niežulys
• pigmentacijos suintensyvėjimas
• apgamo virtimas margu

Displastiniai apgamai

Rekomenduojama vengti saulės spindulių: naudoti apsauginius kremus ir kuo trumpiau būti saulėje.

Melanocitų kilmės ląstelių apgamai

Daug retesni. Juos sudarančios pigmentinės ląstelės nelinkusios jungtis į lizdus.

1. Intraepiderminiai (kliniškai dėmės): Paprastas šlakas, lentigo simplex, 3-15mm skersmens aštriais kraštais pigmentinė dėmė. Šlakų turi kas antras suaugęs žmogus. Jie gali būti bet kurioje vietoje odoje ar gleivinėje. Paprastojo šlako atsiradimo neįtakoja saulė ir jis nesusijęs su sisteminėm ligomis. Šlako spalva varijuoja nuo rudos iki juodos. Juos reikia skirti nuo dėl saulės atsiradusių šlakų.Šie pradžioje būna apie 5 mm dydžio, bet po truputi didėja, susiliedami į didelius hiperpigmentinius plotus. Sauliniai šlakai atsiranda vyresniems žmonėms saulės apšviečiamose kūno vietose.

Saulės sukeltas šlakas	Piktybinis šlakas

Šlakus galima pašviesinti retinoidais, kurie mažina odos pigmentaciją (tretinoino 0,025-0,1% tepalas), ir kitomis odą balinančiomis priemonėmis pvz., hidrokvinono kremu, kuris stabdo melanino gamybą.

 

„Balintos kavos“ dėmės –nuo šviesiai iki tamsiai rudos spalvos, įvairaus dydžio dėmės nelygiais kraštais, susijusios su keliais sindromais. Esant daugiau kaip 6 tokioms dėmėms ir kitiems kriterijams, diagnozuojama neurofibromatozė, kuri yra dažniausias neurokutaninis sindromas. Šios dėmės būdingos ir Watson (60% ) bei Albright sindromams (35% ).

“Balintos kavos“ dėmės (Café au lait)

Bekerio apgamas Tai brendimo laikotarpiu vyrams ant krūtinės, pečių ar nugaros atsirandantys hiperpigmentuoti plotai, kurie plečiasi ir susilieja. Vėliau ant jo išauga plaukai. Manoma, kad šio apgamo formavimąsi įtakoja androgenai. Melanomos susiformavimo rizika labai maža.

Bekerio apgamas

 

2. Intraderminiai – reti

Mėlynoji (mongolo) dėmė-būna 90% mongolų kilmės naujagimių ir išnyksta per pirmus 4 metus. Mėlynai pilka dėmė dažniausiai būna juosmens- sėdmenų srityje.

Mongolo dėmė

Mėlynasis apgamas. Paprastasis mėlynasis apgamas yra plokščias arba truputį iškilęs, nuo pilkai iki juodai mėlynos spalvos. Dažniausiai būna galvos, juosmens srityse arba išoriniuose plaštakų ir pėdų paviršiuose.

Celiulinis mėlynasis apgamas pradžioje buvo laikomas melanomos variantu, vėliau buvo priskirtas mėlyniesiems apgamams. Tačiau, jei atsiranda atipijos požymių, jį sunku atskirti nuo melanomos. Celiuliniai mėlynieji apgamai būna iškilūs ir didesni už paprastuosius. Yra tikimybė, kad jie supiktybės. Reikėtų sunerimti, jei mėlynasis apgamas, esantis 40mečio vyro plaukuotoje galvos dalyje, ima didėti ir kraujuoti nuo mažiausios traumos.

Mėlynasis apgamas

 

Oto ir Ito apgamai

Tai taip pat intraderminiai apgamai. Tiksli jų etiologija neaiški, bet manoma, kad kaip ir kiti šios grupės apgamai, atsiranda dėl sutrikusios migracijos. Melanocitai, atsiskyrę nuo nervinio vamzdelio, nepasiekia tikrosios savo migracijos vietos (pamatinio epidermio sluoksnio). Tai patvirtina faktas, kad Oto apgamas yra palei oftalminę ar maksiliarinę trišakio nervo šakas, jų inervacijos zonose. Sutrikus migracijai embrioniniu periodu, gimstama su apgamu. Tačiau Oto apgamas gali būti ir įgytas t.y. atsirasti antrojo piko periodu- paauglystėje. Tai siejama su hormoniniais pokyčiais. Greičiausiai, apgamas ne tiek atsiranda, kiek išryškėja dėl ląstelių dauginimosi ir intensyvesnės melanino gamybos. Apgamas gali būti vienoje,abejose pusėse, taip pat ir akies bei burnos gleivinėje. Su šiuo apgamu siejamas gliaukomos (10%) ir melanomos (labai retai) išsivystymas. Ito apgamas taip pat randams arti nervų, todėl daroma prielaida, kad jo susiformavimui lemiamą įtaką turi nervų sistema. Būdingiausia vieta-pečių sritis.

Oto apgamas	Ito apgamas

 

Kokia tikimybė, kad iš apgamo išsivystys piktybinė melanoma, ir kodėl jos taip bijoma?

50% melanomų išsivysto iš apgamų, o likusios iš melanocitų, esančių lygioje odoje (de novo). Didžiausia riziką turi asmenys, su šeimine melanomos anamneze ir turintys kelis displazinius apgamus. 1% mažų, 5 % vidutinių ir 5-10% didelių įgimtų apgamų gali virsti melanoma. Tačiau įgimtų apgamų turi tik 1% kūdikių. Didesnę riziką supiktybėti nei kiti apgamai turi intraderminiai apgamai, bet jie labiau būdingi azijiečiams. Melanoma odos piktybinių navikų struktūroje užima 11%, tačiau nuo jos miršta 75% odos piktybiniais navikais sergančių pacientų.

Jei atsiranda metastazių, vėžio sustabdyti praktiškai neįmanoma. Tačiau anksti diagnozavus, galima išgelbėti beveik visus. Nustatyta 70 įvairių odos ligų ir pokyčių, kurie kartais palaikomi melanoma. Ją diferencijuoti yra sunku, todėl geriausia įtartiną darinį išpjauti sveikų audinių ribose ir ištirti histologiškai. Palyginimui:

 

	Nepiktybinis	Piktybinis
Simetriškas			Asimetriškas
Lygūs kraštai			Nelygūs
Vienspalvis			Dviejų ir daugiau spalvų
Mažesnis nei 6mm			Didesnis nei 6mm

 

Ir pabaigai… Toli gražu ne visi apgamai yra pavojingi. Kai kurie tiesiog paryškina individualumą ir natūralų žavesį…