akis

Hemangiomos (HA)

Tai nenormalūs tankių ir išsiplėtusių smulkių kraujagyslių dariniai. Jie gali atsirasti bet kuriame vaskuliarizuotame audinyje, bet dažniausiai odoje. Tai pavieniai ar dauginiai kraujagysliniai navikai.
Šis pavadinimas dažniausiai vartojamas kalbant apie naujagymių ir kudykių, bet kartais ir suaugusių kraujagyslinius darinius.

HA yra patys dažniausi naujagymių nepiktybiniai augliai, dažniausiai nesukeliantys rimtų sveikatos problemų. Tačiau,jei paliečiami gyvybiškai svarbūs organai, ar HA išopėja, kraujuoja, sukelia sunaudojimo koaguliopatiją (krešėjimo sutrikimą, padidina širdžiai tenkantį krūvį, sukelia struktūrines deformacijas, situacija tampa sudėtinga, o kartais net grėsminga.

Hemangiomų atsiradimo priežastis nėra nustatyta . Hemangiomų vystymosi patogenezėje dalyvauja įvairūs citokinai ir augimo faktoriai, skatinantys endotelio proliferaciją.
HA, kaip ir žmonės, ateina būdami labai skirtingi. Vienos mažutės, vos akimis įžiūrimos, tuo tarpu kitos didelės ir sukeliančios daugybę problemų.


Hemangiomos gali būti:

kapiliarinės (rausvos, paviršinės, standžios, aiškių ribų)

kaverninės (melsvos, gilios)

šakotosios

kombinuotos (kapiliarinės-kaverninės, kaverninės-šakotosios)

mišrios ( hemangiomos su kitų nepiktybinių navikų elementais)

sisteminė hemangiomatozė

Jos dažniausiai būna gimstant (30?) ar atsiranda per pirmuosius gyvenimo mėnesius (70?). Mergaitėms 3 kartus dažniau nei berniukams.
83? HA lokalizuojasi kaklo ir galvos srityse, o likę 17? kitose kūno vietose įskaitant ir vidaus organus.

Pradinėse stadijose HA atrodo kaip melsvi ar rausvi ploteliai. Retai, kada jos būna pilnai išaugusios gimimo momentu. Hemangiomos turi greitą augimo fazę (greitai didėja pirmus 18 mėn), kurią pakeičia lėto augimo fazė (keičiasi nedaug). Pastaroji pereina į involiucijos fazę, kai hemangioma pradeda nykti: blyškėja, minkštėja. Tai gali užtrukti nuo 3 iki 10 metų. HA išnykta visiškai: mažos kapiliarinės nepalikdamos pėdsakų, o didelės- palikdamos randą (10%): suglebusius, nukarusius odos maišelius.

Nustatyta, kad 50% HA regresuoja iki 5 metų, 70% iki 7m, o 90% iki 9 metų.Hemangiomos auga lėčiau nei kūdikis ir tai padeda jas atskirti nuo kraujagyslinių malformacijų, kurios auga kartu su vaiku.

Kai kuriais atvejais HA gali kelti grėsmę gyvybei ar sudaryti rimtų problemų (apsunkina kvėpavimą, maitinimą, trukdo vystytis regėjimui, klausai, kalbai ir kt). Tokiais atvejais jas būtina pašalinti pirmais gyvenimo mėnesiais.

HA augančios vidaus organuose (kepenyse, žarnyne, kvėpavimo takuose, smegenyse) taip pat gali būti labai pavojingos. Jas sunku aptikti, o suradus reikia nedelsiant pašalinti. Tie naujagimiai, kuriems nustatomahemangiomatozė (daugybinės HA), yra tiriami dėl vidinių HA (ultragarsu visas kūnas). Gelta gali būti kepenų HA požymis, kraujas išmatose- žarnyno, o stridoras (kriokiantis kosulys ir apsunkintas kvėpavimas)- kvėpavimo takų.

HA komplikacijos: išopėjimas, kraujavimas, supūliavimas, regėjimo sutrikimai, psichosocialinės problemos, telangiektazijos, odos atrofija, hiperpigmentacija.

Kapiliarinės

Kapiliarinės naujagimių HA dėl savo išvaizdos vadinamos „braškinėmis“, o suaugusių – „vyšninėmis“. Pastarosios yra amžinis pakitimas. Jos būna ant liemens, galūnių, vėliau atsiranda veide, ypač ant vokų kaip 1-5 mm skersmens vyšninis mazgelis. Pavadintas „vyšnine“ angioma, kad nesipainiotų su “braškine” naujagimių hemangioma.

„Braškinė“ HA (naujagimių) „Vyšninės“ angiomos (suaugusių)

Pagal reljefą kapiliarinės HA skirstomos į egzofitines (smulkiai grublėtos, truputį iškilusios) ir telangiektazines ( tankios, smulkios, išsiplėtusios, neiškilusios). Telangiektazinės linkusios augti, pleiskanoti, gali atsirasti erozijų. Tuo jos skiriasi nuo plokščiųjų pseudohemangiomų (pvz naevus flameus- liepsnojantis apgamas).

Liepsnojantis apgamas

Tai normalių, bet išsiplėtusių kapiliarų darinys. Dar vadinamas “gandro gnybiu”, nes būna kakle.

Būdingiausios HA vietos:

Sritis

Būdingos HA

Veidas ir galva

40% visų kapiliarinių HA

Pilvo sienos vidurio linija

Egzofitnė ryškių ribų kapiliarinė HA

Plaukuotoji galvos dalis

Egzofitnė neryškių ribų, su trumpučiai plaukučiais kapiliarinė HA

Lūpos

Nedidelės, lygios , susiformuoja lūpų raudonio vietoje ir būna tokios pat spalvos

Nosies galiukas

Dažnai deformuoja nosį, esti gilios, paodinės ir apvalios.

Kaverninės HA atsiranda iš kapiliarinių per tarpinę formą.

Kapiliarinė-kaverninė hemangioma

Kaverninės

Kaverninės HA apima dermą ir iš dalies paodį. Mazgai esti kempinės struktūros, melsvai raudoni ar rudi. Jų paviršius yra lygus ar truputį gumbuotas dėl įvairaus didumo ertmių. Iš HA lengvai išspaudžiamas kraujas. Kartais galima apčiuopti kietus, apvalius darinukus – flebolitus, kurie susidaro iš nusėdusių kalcio druskų. Kaverninės HA retai plinta į gyvybei svarbius organus ir audinius bei sutrikdo jų funkcijas (pvz., į akis, virškinimo traktą). Tačiau jei įtariamas gilesnių struktūrų pakenkimas, būtina atlikti radiologinį tyrimą. Kaverninės HA būna asocijuotos su galvos bei nugaros smegenų , kaulų, kraujodaros organų patologija ir įeina į kelių sindromų sudėtį.

Phace sindromas: užpakalinės (Posterior) kaukolės dalies anomalijos,daugybinės HA veide
Arterijų anomalijos, aortos koarktacija (Coarctation) arba širdies defektai (Cardiac)
akies anomalijos (Eye).

Kasabach Merrit sindromas: daugybinės odos ir sisteminės HA, susijusios su trombocitopenija ir sunaudojimo koaguliopatija. Dažniausiai lokalizuojasi
kepenyse ar plaučiuose. Vaikas gali numirti dėl didelio nuosrūvio atsiradusio širdies funkcijos nepakankamumo arba sutrikusio krešėjimo.

Kaverninės hemangiomos

Šakotosios

Šakotosios HA yra labai retos. Jos sudarytos iš susipynusių arterijų ir venų įvairaus didumo dėmių. Pagal tai, kokios kraujagyslės yra pažeistos, jos gali būti subliuškusios, lengvai suspaudžiamos (veninės) arba kietos, elastingos, pulsuojančios (arterinės).

Gydymas

Yra trijų tipų indikacijos chirurginiam gydymui:

1. Sisteminės (širdies išeminė liga, trombocitopenija, hemolizinė anemija ir nasofaringinė obstrukcija).

2. Oftalminės: žvairumas, ambliopija (regėjimo nusilpimas žvairuojančioje akyje), optinio nervo kompresija, voko užkritimas ir kt.

3. Dermatologinės : epidermio maceracija ir erozija, infekcija ir kosmetinis defektas.


Pagrindinis nekomplikuotų HA gydymas- stebėjimas. Reguliarus lankymasis pas specialistą, fotografavimas. Nepamirškime, kad HA linkusios išnykti savaime.(Iki 9 metų išnyksta 90 %)

Kaverninės HA yra gydomos kortikosteroidų aplikacijomis (tik ne akių regione), injekcijomis į gretimą HA sritį ar į veną ( kai yra ambliopijos pavojus). 50-70% atvejų stebimas HA sumažėjimas. Tikslus kortikosteroidų veikimo mechanizmas nėra žinomas, bet manoma, kad jie įjautrina kraujagyslių receptorius katecholaminams, kurie sutraukia kraujagysles (in vivo) ir sumažina receptorių jautrumą estradioliui (in vitro). Jie efektyvūs esant lėtam augimui. Tačiau sistemiškai vartojami KS, pasireiškia nemažai pašalinių efektų.

Kortikosteroidams rezistentiškas formas bei esant ambliopijos ir gyvybinėms indikacijoms, gydoma interferonu ?-2. Tačiau gydymas ilgas ir su rimtais nepageidaujamais poveikiais kitoms sistemoms.

Lazeris. Yra bandoma su geltonos šviesos lazeriu selektyviai sunaikinti kraujagysles, nepakenkiant odai. Padeda tik plonoms ar nedidelėms HA. Gali kraujuoti ir atsirasti pastovus išsiplėtimas (telangiekazijos).

Chirurginis įsikišimas. Gerai panaikina skausmą, jei yra išopėjusi HA. Įdomu, kad išopėjimas paspartina involiuciją. Skalpelis naudingas involiucijos fazėje, kai reikia pašalinti perteklinius audinius, tuomet sumažėja kraujavimo tikimybė bei gaunamas geresnis kosmetinis ir funkcinis efektas. Kadangi involiucijos fazėje dominuoja fibrozinis-riebalinis audinys, nereikia jo pašalinti visiškai, nes priešingu atveju, oda gali sukristi. Proliferuojančios HA šalinimas yra rizikingas ir indikuotinas tik tuomet, kai svarbu išsaugoti gyvybę ar regėjimą bei sumažinant psichologinį diskomfortą dėl veidą bjaurojančios HA. Tokias operacijas gali atlikti tik patyrę chirurgai, nes yra didelė kraujavimo bei gyvybiškai svarbių gretutinių struktūrų pažeidimo tikimybė.


Krioterapija duoda gerus rezultatus, jei atliekama patyrusių rankų.


Komplikacijų gydymas:

Kraujavimą galima sustabdyti užspaudus HA steriliu tvarsčiu (palaikant 10min.)

Infekciją sustabdo antibiotikai (tab, kremai, injekcijos).

Išopėjimai gali būti labai skausmingi. Manoma, kad lazerio terapija galėtų paspartinti gyjimą, bet randas vis tiek dažniausiai lieka.